Я сильная, я справлюсь: жизнь девушки-бабочки

Даже домашний пес знает, что дотрагиваться до Нади нужно только нежно, плавно, осторожно. Наде Кузнецовой 27 лет, и она «бабочка», то есть от малейшего контакта с грубыми вещами покрывается ранами. Но хрупкая Надя настолько сильная, что помогает другим!

Детство: «если я сейчас это сделаю, мне не будет больно?»

Если крепко пожать Наде руку – она покроется кровоподтеками. Поэтому лучше заглянуть Наде Кузнецовой в глаза. Ей 27, и ее жизнь трудно понять обычным людям. Девушка живет с тяжелым генетическим заболеванием, буллезным эпидермолизом. Иногда таких людей еще называют люди-бабочки. Прикосновение к шершавым, острым, даже слегка необработанным предметам может вызвать у нее долго не заживающие раны.

Даже домашний пес знает, что дотрагиваться до Нади нужно только нежно, плавно, осторожно. Это снаружи. Внутри– то же самое. Нельзя ни твердого куска хлеба, ни яблока, ни огурца. Всю жизнь можно есть только кашки или тщательно протертые вареные продукты. Поэтому баночки с детским питанием - основная Надина еда.

Нельзя падать, нельзя бегать, нельзя сорвать цветок на лугу, нельзя покататься на велосипеде, и при этом – нужно все равно постоянно лечить раны, потому что какой-то контакт с грубыми вещами происходит. Обычные бинты – не подходят, все нужно специальное, дорогостоящее, из особо мягкого антисептического материала.

Как ей хотелось в детстве вместе с другими детьми покататься на аттракционах, посадить на даче куст малины! Нельзя. Это слово Надя хорошо знала с тех пор, как научилась что-то понимать, за каждый опрометчивый шаг – настоящие большие ноющие раны. Все дети почемучки, Надя тоже часто спрашивала, но вопрос у нее был, в основном – один: «Можно?». «Если я сейчас это сделаю, мне не будет больно?», - спрашивали ее глаза у мамы почти каждую минуту.

Когда Надя родилась, маме пришлось оставить работу и ухаживать за дочкой. Папа работал, жили обычно, как все. (Сейчас Надя живет с мамой вдвоем, папа ушел из семьи, когда Надя была уже взрослой, но помогает ей.)

Учиться с обычными детьми Надя не могла. Но ей повезло: в Великом Новгороде, открыли школу для детей- инвалидов, тогда это была первая школа в регионе для особых детей.

- Как я училась? - переспрашивает Надя. - А как вы думаете? Я не ходила в кино, не зависала вечерами у друзей, не интересовалась косметикой и шмотками. Конечно, мне оставалась учеба. Меня не надо было заставлять. О, я - вредина, даже не давала списывать! Но могла объяснить сложный материал, помочь решить задачку. А еще - любила командовать и руководить, проводить уроки. А если я пыталась списывать, то меня можно было сразу поймать, я очень переживала и нервничала. В общем, школу я закончила с одной четверкой.

После выпускного стали задумываться о том, что же будет дальше. Представить себя в качестве студентки Наде было трудно, признается: боялась. И на домашнем совете сказала: «Хватит, я оттрубила школу, больше не хочу, не буду!»
 

Отличница: «ловлю на себе перепуганные взгляды»

Но потом Надя все-таки решила поступать - на филфак, специальность - журналистика. Первый раз зайти в аудиторию девушке было непросто: «бабочки» ведь все время в бинтах и ранах, внешность специфическая.

- Ловлю на себе перепуганные взгляды, у людей шок, у меня – подкашиваются ноги, - вспоминает Настя. - Нужно было привыкнуть всему институту ко мне, шагающей по коридорам, и мне – к их взглядам. А позже все более-менее улеглось. На первом курсе мне помогала мама, она ходила со мной на лекции, все записывала. Но потом я начала справляться сама. А еще год спустя я строчила лекции быстрее всех в группе. Ребята относились ко мне хорошо, с кем-то мы до сих пор общаемся в сетях, по возможности пытаемся встречаться, но это пара-тройка человек.

Я часто выступала в качестве справочного бюро «что? где? когда? во сколько? а что приносить?», и… иногда меня эти бесконечные вопросы напрягали. Меня просили дать списать, но я могла дать лекции тому, кто мне был симпатичен, кто хоть как-то прилагал усилия к учебе, а не просто прогуливал. Да-да, здесь ярко ощущалось мое клеймо «заучки» и «зазнайки». Но в этом нет плюса мне, я все успевала из-за того, что из-за болезни не тратила времени на что-то другое. Я привыкла делать все хорошо, и нельзя было опустить планку, вот такой перфекционизм.

Преподаватели не делали мне поблажек, я была на равных – и это было счастье. Иногда меня хвалили, а иногда я рыдала в углу из-за несданного зачета. Я ревела, шла в библиотеку, перечитывала, доучивала - и сдавала, как обычный человек. Так получилось, что я получила красный диплом. Не знаю, тепло или холодно мне от него. Ну, стоит диплом на полке, красный… Важно другое: был студенческий, яркий период, во время которого я была обычной девчонкой! Для людей с ограничениями нужно общение, не надо их ограждать от других, и не надо этого бояться.
 

Внешность: «я научилась скрывать, что комплексую»

- Когда тебе часто говорят, что красота не снаружи, а внутри – это значит, что ты страшная. Я не научилась не комплексовать, я научилась скрывать, что я комплексую.

Для нас, «бабочек», очень важно чувствовать себя комфортно в одежде, чтобы она не приносила вред, не натирала, не стягивала, не прилипала. Удобство на первом месте. Я мало выхожу из дома, поэтому мой гардероб мне даже негде выгуливать. Я больше склоняюсь к спортивному стилю. А чаще я даже не заморачиваюсь над тем, подходит ли цвет носок к кофточке, а цвет штанишек к цвету глаз…

Но бывают моменты, когда все-таки хочется быть девочкой, надеть платье, юбочку – и обязательно натягиваю что-нибудь красивое. Что-то подобрать в магазине для меня трудно. Последнее время нам шьют на заказ, это значительно удобней.

А недавно я побывала на профессиональной фотосессии. Советую это сделать каждому, хоть раз в жизни! Вот там, под вспышкой объектива, ты становишься Золушкой, попавшей на бал. Но часы вновь бьют 12, и ты опять дома, в трениках с провисшими коленками, зато это жуть как удобно!
 

Повседневность: «люблю тишину и покой, а еще соцсети»

Мы спросили Надю, как сейчас устроена ее повседневная жизнь?

- Честно говоря, каждый день похож на вчерашний. Редко, когда удается сходить в кафе или на концерт. На улицу я тоже выхожу редко. Раз в неделю гуляю с папой. Я люблю тишину и покой. В школе на уроках труда я научилась вышивать, шить, это переросло в увлечение, рукодельничаю иногда.

Рисовала раньше, сейчас это трудно, поскольку пальцы срослись, только место для иголочки есть, чтобы вышивать крестиком (так часто бывает у людей с буллезным эпидермолизом, из-за того, что кожа на пальцах постоянно сдирается, и рука становится одной сплошной раной. - Ред.). Люблю дарить подарки ручного производства.

Я провожу немало времени в соцсетях, ищу идеи для творчества, общаюсь. Мне, если честно, скучновато жить от перевязки до перевязки.
 

Друзья: «я вас люблю, мои затейники!»

- Я спокойно вливаюсь в компанию, умею и люблю шутить, - говорит Надя. - Часто шучу над собой, над своими проблемами, но не позволяю это делать другим. У меня всегда на день рождения полон дом друзей. Раньше это были мои одноклассники. Мы играли, я придумывала викторины, розыгрыши. Сейчас у многих уже свои жизни: работа, семья, заботы, мы общаемся больше в сетях. Но появляются новые друзья, которые мне очень помогают.

Эти люди – родственные мне души. Кто-то из них меня вытаскивает на прогулку или в кафе. Кто-то просто приходит поболтать на чай, иногда приносят мазь или бинты. Они умеют хитрить и иногда подбрасывают мне денежку так, чтобы я не видела. Они знают, что я буду «отнекиваться» и отказываться, и научились хитростям. Разве я могу обижаться? Я вас люблю, мои затейники! Со многими я познакомилась в сети. Оказывается можно и в интернете найти человека, которого словно сто лет знаешь!

Мама

- Мама всегда рядом, она первый помощник. Долгое время она не работала. Но папа ушел, и жить на что-то нужно было, ей пришлось пойти в уборщицы, хотя по специальности она - инженер. Мама очень боялась оставлять меня одну, особенно первое время. Мамуля любит чистоту, любит готовить и делает это превосходно. Она уходит в 7 утра, приходит в 5 вечера. Я научилась справляться. Мама оставляет еду в тарелках, я осторожно разогреваю ее в микроволновке.

Как только просыпаюсь и одеваюсь - сразу звоню ей, чтобы не волновалась. Как только приходит с работы – начинается перевязка. Перевязываемся мы через день, прием ванны - раз в неделю, для меня это очень болезненная процедура, после нее может повыситься температура, ухудшается состояние. Я и так живу с температурой 37.2, это для меня нормально.

Я вижу мамину усталость. Откуда у нее силы берутся - не знаю, просто нет другого выхода. Она должна делать одно и то же из дня в день, иначе - конец. Мамы больных детей - это особенные мамы, они ради здоровья своего дитя готовы на многое. Когда от нас улетают «бабочки» и кто-то пишет: «Ну вот, теперь нашему Ангелу не больно!» - кажется, это должно успокоить. Неправда! Ни одна мать не хочет избавить ребенка от страданий таким образом. Да, тяжело, трудно, больно, но только бы жил!
 

Фейсбук: «сначала помогли мне, и я подумала, а почему бы не помочь другим?»

Надя - девушка с характером, как вы уже поняли. Под ее хрупкой израненной внешностью скрывается настоящий боец. На своей страничке в Фейсбуке она координирует сбор средств для других «бабочек». Ведь жизненно важные для них лекарства и перевязочные материалы очень дорогие!

- Сначала помогли мне, - вспоминает Надя. - После того, как закончила университет, мне стало резко хуже. Буллезный эпидермолиз мало изучен, неизлечим и очень коварен. Появилось много ран, так что спать было невозможно. Я спала в одежде, полусидя. Было жутко больно, я пила сильные обезболивающие.

Маме пришлось учиться бинтовать все тело, чтобы хоть как-то защитить кожу и облегчить мое состояние. Тогда мы узнали о фонде «Бэла», сотрудники которого рассказали нам о современных перевязках, о правильном уходе, выслали посылки с медикаментами. Сейчас мы уже научились всем этим пользоваться, но вот столько зарабатывать мы не научились.

Мало кто умеет зарабатывать 70 тыс. рублей в месяц только на перевязочные материалы! И это в лучшем случае. Ни одна семья, которую я знаю с такой проблемой, этого не умеет... Многие стараются создавать группы помощи в социальных сетях для сбора средств, чтобы продлить жизнь своему ребенку, облегчить его боль и страдания. За границей, в Германии, есть Центр буллезного эпидермолиза. Там о нашем заболевании знают чуть больше, делают операции, которые в России просто невозможны, дают квалифицированные советы. Стоит поездка туда заоблачно по нашим меркам, более миллиона рублей. Оказывается здоровье можно купить, только цены сказочные.

В Европе с таким заболеванием люди живут полноценной жизнью и достаточно долго. Но там обычно нет таких тяжелых и запущенных форм. Уход за ребенком осуществляется своевременно, с помощью правильных перевязок.

А когда родилась я, тогда ничего никто не знал, нам приходилось выживать методом «тыка». Да и сейчас отечественная медицина не сильно продвинулась вперед в изучении эпидермолиза.

Так вот, после университета моя жизнь стала скучной. От перевязки до перевязки, общение в соцсетях, бесконечный и постоянно недостающий сбор денег. Я пыталась собирать деньги для себя. Но подумала, а почему не попробовать помочь другим? А вдруг это будет работать?

Но я - не фонд, я - не организация, я не активистка! Я создала группу в фейсбуке, где размещаю информацию о ребенке, которому в данный момент что-то очень нужно: бинты, мази, сетки на раны. Я знаю, какая паника наступает, когда что-то из этого заканчиваются. Это беда. И если у кого-то такое происходит - я сразу пишу пост, крик о помощи. Спасибо огромное всем, кто откликается, и кто еще к нам присоединится.

- Какую помощь вы получаете от государства? А в каком объеме помощи вы нуждаетесь?

- Когда я родилась, моя родные думали, что я одна такая во всем мире. Многие так думали. Буквально несколько лет назад фонд «Бэла» начал искать людей с нашим заболеванием, оказалось - нас много. Сейчас все мы - это огромная семья. Мы общаемся, радуемся и переживаем друг за друга, делимся опытом и даем советы. Так легче, мы уже не один на один с проблемой.

Однажды моя бывшая учительница мне сказала, что у нас в области живет девочка с буллезным эпидермолизом, попросила познакомиться с ней, поддержать. Мы нашлись в сети. Ксении в этом году исполнится 19 лет. Мы начали общаться с Ксюшей по скайпу. Это так было странно, я как-будто смотрела в зеркало. У Ксюши тоже тяжелая форма, но она такая же сильная, как и все мы. Мы общаемся часами по скайпу, просто даже можем молча заниматься своими делами, но так веселей. Мы стали близки, уже не раз бывали друг у друга в гостях.

А по повожу помощи от государства… Как 27 лет назад мы ничего не получали, так и сейчас ничего не получаем. Нас как будто нет, мы тени. Буллезный эпидермолиз внесли в список редких орфанных заболеваний, больные должны получать медикаменты бесплатно. Смешно, но в списке бесплатных медикаментов нет того, то нам нужно. Поучается, нужно или брать то, что не нужно, или вообще не просить. А зачем мне то, что не нужно?

И я не знаю, сколько еще «бабочек» должно умереть, чтобы на нас обратили внимание. Чтобы нас, наконец, начали обеспечивать тем, без чего нам не прожить и дня: перевязочным материалом, пусть не в полном объеме, хоть отчасти.

Мы хотим чувствовать себя уверенными в завтрашнем дне, чтобы не считать каждый тюбик мази и бинт! Как-то мы обратились за помощью к местному депутату, он нам выделил пакет медикаментов, а в нем - 20 бинтиков и пару тюбиков. После этого мы никуда не ходим, все стало понятно.

Буквально недавно умер мальчик, который за неделю до смерти отпраздновал 13-летие. Он умер, не дожив до поездки в Германию на операцию несколько дней. Ему долго собирались эти деньги, а когда сумма почти собралась – он умер. Он бы долго еще жил, если бы успел попасть в Германию… Не могут помочь в России, и средств ни у кого нет на лечение за рубежом.
 

«Мы с болью просто научились жить вместе»

- Если я скажу, что мне не очень больно - я солгу, вам и себе. Если скажу, что привыкла - опять ложь. К этому нельзя привыкнуть. Просто, наверное, человек такой зверь - ко всему приспосабливается. Мы с болью просто научились жить вместе. Поскольку, нам, бабочкам, приходится терпеть много боли, наш болевой порог не такой, как у других, он выше. Это чтобы мы не сошли с ума.

Если у человека что-то болит, значит, он еще жив. А как по-другому? Бывают моменты отчаяния и срывов. Когда ты начинаешь рыдать, винить всех и вся, кричать: «За что? Почему?», но тут же говоришь себе: «Соберись, тряпка!». От отчаяния и воплей ничего не изменится, правда, чуток легче станет - это психологическая разгрузка.

Каждый день - это турнир, бои без правил. А приз за победу - это не мало, не много - жизнь. Я не строю планов, я живу сегодня, сейчас, в эту минуту. Уснула-проснулась, хорошо. Перестать терпеть боль значит - сдаться, перестать жить. Как терпеть? Сжала зубы - и терпи. Во время перевязки я что-то напеваю, или постанываю, или дышу как собачка - это отвлекает.

- С теми, кому тоже нелегко, вы можете найти общий язык? Успокоить, найти нужные слова…

- Да, я умею найти нужные слова, хотя понимаю, что это всего лишь слова. Кому-то они помогают, а кто-то может, подумает: «Ты сама веришь в то, что говоришь?» Я сейчас общаюсь с мамой девочки Лили, «бабочки», которая полгода назад умерла. Мама общается со мной в память о своей дочери. Ей становится легче, когда она со мной говорит. Мы общаемся по скайпу, она мне как-то показала фото Лили на памятник, рассказала, что и как хочет сделать на могилке, какие посадить цветы. А я это слушаю, и сердце замирает, охватывает чувство неловкого присутствия на этой Земле. И что тут скажешь, как утешишь? Здесь лучше молчать.

Но вообще, я могу найти слова, которые утешат, которые человек хочет услышать. Если ему станет легче, я скажу их, даже если сама в это не всегда верю…

- Вы думаете, это нужно?

- Это зависит от многих обстоятельств. Я, может, сильней других, и я хочу слышать правду, я сильная, я справлюсь. А если человек слаб и правда его сломает, тогда, думаю, нужна такая ложь.

Например, многие ждут лекарства от буллезного эпидермолиза, и живут верой в это изобретение. И, кажется, отними у них эту мечту, скажи, что лекарства не будет никогда - они сразу сдадутся, перестанут бороться. Сложат свои хрупкие крылья. А я не верю в пилюлю от нашей болезни, по крайней мере, этого точно не случится на моем веку. И я живу, живу сейчас, а не верой в счастливое будущее.

- Вы терпеливый человек?

- Я могу терпеливо заниматься одним и тем же делом на протяжении долгого времени. Я достаточно терпелива в общении. Если меня обидели один раз, я вежливо попрошу больше так не делать, а если обидели второй раз, я могу рассердиться и ответить. Я не терплю, когда обманывают, и терпеть не могу жалость к себе.

- Тогда что такое, по-вашему, терпение?

- В целом, это попытка принятия жизни такой, какой она тебе дана, подарок ли это, или наказание.

 

Буллезный эпидермолиз в России
Официальная статистика больных с буллезным эпидермолизом в России не ведется, однако, если опираться на данные мировой статистики (в мире рождается 1 ребенок-бабочка на 30-50 000 тыс детей), в России их может быть около 2000.

В России живы двадцать человек старше 18 лет, страдающих буллезным эпидермолизом.

На данный момент государство не оплачивает больным необходимые медикаменты и перевязочные средства. Лишь некоторые регионы берут на себя частичные расходы по обеспечению конкретного больного, например Тула. В Москве есть программа помощи больным с диагнозом буллезный эпидермолиз на 2014 год.

Каждому больному в зависимости от его состояния необходимо от 40 до 150 тысяч рублей в месяц на медикаменты. Это разнообразные перевязочные материалы, раневые покрытия, различные кремы, а также специальное питание, витамины и т.д. Помимо этого, всем больным буллезным эпидермолизом необходим постоянный осмотр и консультации у врачей разных специальностей - дерматолог, гастроентеролог, хирург, стоматолог и т.д., так как болезнь затрагивает не только кожу, но и слизистые, и внутренние органы.

В России детям-бабочкам помогает фонд Дети БЭЛА

 

Елена Вербенина

www.miloserdie.ru